病况：
患儿，男，1岁。入院前一周其母发现患儿经常在床上摸索所要玩具，方知其视力不好而入X X儿童医院就诊。患儿为第1胎，足月，出生后至今发育正常，无惊厥史。 入院时体温36．8C，脉搏118／次，血压14．63／9．31kPa(110／ 70mmHg)，身高60cm，头围47cm。身体较肥胖，体重9公斤。皮肤无黄染，浅表淋巴结不肿大，前囱门未闭，心肺未发现异常，肝脾不肿大，下肢无水肿。神经系统检查：神志清，嗅觉正常，双眼视力为眼前手动，眼底检查两侧视乳头萎缩，运动与感觉尚正常，脑膜刺激征可疑，巴彬斯基氏征(—)。 化验：Hb 120g／L，WBC 18．6×109／L，N 80％，L 20％，血糖5．0mmol／L。肝功能正常。尿常规正常，尿比重1．010，尿糖(—)。 脑脊液：压力1．53kPa(170mmH2O)，常规及生化检查均在正常范围内。颅骨X线摄片见骨缝裂开，蝶鞍不增大，后床突脱钙。住院后患儿少哭闹，嗜睡，喜处平卧位，吃奶及喝水多，每天喝水约1120mL，尿量亦多。按“颅底蛛网膜炎”治疗。用皮质激素，脱水剂，但效果不明显，至住院第10天下午，患儿突然烦躁，呕吐，四肢强直性抽搐，眼球水平震颤，很快进入深昏迷状态。瞳孑L右侧大于左侧，呼吸不规则，体温40℃，心率152次／分，经抢救无效死亡。 尸检主要发现为脑重865g，软脑膜有光泽，两大脑半球对称，脑回变宽，脑沟变浅，脑底脚间池处见3cm×3cm×l．2cm暗红色结节状圆形肿物。质地中等，与周围分界尚清，该肿物与蝶鞍部粘连，向前推挤压迫视神经交叉，向下与垂体黏着，并挤压脑干，推其向后下方于右侧海马沟回处见较明显压迹，局部动眼神经也有相应压迹。矢状切面上见肿块4cm×3．5cm×3cm大小，占据第三脑室部位。冠状切面两侧脑室扩张，肿块切面呈暗红色与灰色交错，可见大片出血，坏死。镜检：肿瘤由大片圆形、卵圆形细胞构成，细胞大小较一致，可见多层细胞围绕一腔隙排列，腔面有的可见胞浆构成的一红染的内界膜，核卵圆，位于基底部围成一圈，构成所谓多层性菊形团 (multilayered roseltes)，周围散在一些未分化神经外胚叶细胞，不见血管周围的假菊形团，亦未见Homer-Wright菊形团。免疫组化S-100(+)，GFAP(+)，vimentin(+)，突触素(—)。间质充血有处大片出血，部分瘤细胞呈灶性，片状坏死，核浓缩，核溶解。于垂体部取材，见垂体大部分被上述肿瘤细胞浸润，视交叉、桥脑等处取材，亦见上述瘤细胞浸润。但在桥脑仅限浅表层。
问题：
1．通过本例的尸检，请写出主要病理诊断。
2．根据病理所见，请结合神经解剖知识，将本例临床表现进行分析，作出神经定位诊断。
3．试分析本例的死因。
4．通过本例的讨论与学习，试总结出有哪些值得今后注意的经验、教训。
【思考提示】1．本例病理所见特点： ①1岁小儿；②发生在脑室(第三脑室)肿瘤；③眼观肿瘤境界相对清；④瘤细胞大小相对一致，且见多数多层细胞围绕的菊形团；⑤GFAP(+)，vimentin(+)，S-100(+)，突触素(—)；⑥大片出血、坏死，故符合室管膜母细胞瘤，相当WHOⅣ级。该瘤临床特点是多见于1岁或2岁的小儿，最常见症状是颅内压增高与脑积水。它需与间变性室管膜瘤(WHOⅣ级)区别，后者可见多数血管周围的假菊形团，小血管增生，甚至假栅栏状坏死状，本例均末见到。它也需与出现某些室管膜母细胞瘤改变的髓母细胞瘤(WHOⅣ级)区别。但髓母细胞瘤大部分细胞核卵圆、胡萝卜状，染色深，排列致密，且可见Homer-Wright菊形团，突触素(+)，本例也未见到。此外本例见两侧脑室扩张，及右海马沟回处压迹。因此，本例病理诊断是：第三脑室室管膜母细胞瘤(WHOⅣ级)伴出血、坏死。肿瘤并侵及垂体、视交叉及脑桥表浅部。继发两侧脑室积水及小脑幕切迹疝(海马沟回疝)。
2．本例尸检已证实肿瘤位于第三脑室及其周围。第三脑室实际上是大脑两半球之间的一个裂隙，其前上方左右均有室间孔与侧脑室相通，其下方以中脑导水管与第四脑室相连，其顶部为伸展于两侧丘脑髓纹之间的室管膜，底部由前向后是视交叉、漏斗、灰结节、乳头体、大脑脚前部、后穿质及中脑导水管，前壁按向前下的顺序是胼胝体嘴板、前连合及终板，后壁自上而下是松果体、后联合，两侧壁大部分为丘脑内侧面、丘脑下部。原发于第三脑室的肿瘤有室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、颅咽管瘤，也可发生脑膜瘤、上皮样瘤。 由于解剖部位特征，因此该处发生占位性病变，主要的临床症状与体征： (1)颅内压增高：由于脑脊液循环受阻，可引起颅内压增高，表现为头痛。这种头痛又视脑脊液循环是否再通，即受阻隔室间孔叮因肿瘤移位而突然开放而缓解，表现发作性头痛。头痛多次发作可迫使病人取特殊体位，如本例采取平卧强迫体位。本例颅X线片示颅缝裂开，起了一定缓解作用，故开始颅内压症状并不明显。 (2)侵及第三脑室邻近神经组织的体征：侵及视交叉：表现为视力减退，视野缺损及视乳头萎缩或水肿伴萎缩。侵及丘脑可出现半身感觉减退或感觉过度(hyperpathia)，侵及下丘脑前部的食欲中枢可发生厌食或食欲亢进。第三脑室本身比较特殊的体征是内分泌与代谢机能失调，如性腺机能障碍，或表现肥胖性生殖不能，营养不良综合征，有时出现尿崩症，若病变累及中脑，可出现上视困难，核性动眼神经障碍等。本例有①双眼视力减退，视乳头萎缩；②有下丘脑及垂体功能低下症状，如多饮、多尿；③有颅内压增高体征，颅缝裂开。所以临床定位于第三脑室及其周围部占位病变。
3．本例死因分析：主要死因是室管膜母细胞瘤(WHOⅣ级)。从尸检结果看，该瘤有4cm×3．5cm×3cm大小，说明存在已久，为什么至住院第10天，突然烦躁，呕吐，四肢强直性抽搐，深昏迷，高热，抢救无效死亡。从病理所见来看是由于肿瘤突然发生出血，所谓肿瘤卒中所致。所以直接死因是肿瘤卒中，瘤体急剧膨大，并进一步阻塞脑脊液循环，使颅内压急剧增高，压迫下丘脑引起昏迷、 高热，脑干受压引起去大脑强直性发作，最后脑干功能衰竭而死。
4．通过本例讨论，至少有以下两点经验值得吸取：(1)本例系第三脑室恶性肿瘤伴发肿瘤性卒中，形成阻塞性脑积水，颅内压增高。但由于婴幼儿颅骨发育的生理特点，颅内压增高症状与体征在相当长一段时间表现不明显，故在这类小儿中，不能以有无高颅内压症状来诊断颅内肿瘤。相反，精神、智力、视力及多饮、多尿常见于肿瘤的早期，应引起重视与警惕。(2)起源于第三脑室内的肿瘤，由于肿瘤可起到活瓣作用，可突然阻塞室间孔或导水管上口，临床上可出现“发作性颅内压增高”并可出现强迫体位，而其邻近肿瘤多无此征象，有利鉴别。