病况：
患儿，男，7岁，因头痛、呕吐而急诊入院。入院的前一天上午，患儿在无明显诱因下出现轻咳，偶打嚏，伴头痛。头痛为阵发性，较剧烈，但尚能忍受，晚上予以口服板蓝根冲剂时呕吐一次，非喷射性，吐出为胃内容物。次日头痛、呕吐，共吐7次，每次量少，不含胆汁，于次日晚拟诊为头痛待查，颅内感染?急诊入院。入院时体检体温37．2℃，脉搏100次／分，呼吸20次／分，血压：13／ 9kPa；神志清，精神尚可，两瞳孔等大圆形，直径0．3cm，对光反射存在；颈软，咽不红，两肺呼吸音清，心、腹(—)，神经系统(—)，四肢肌力、肌张力正常。辅助检查，血常规：WBC 9× 109／L，L 37． 7％，N 61％，Hb 128g／L，PC 309×109／L。初步诊断：①急性上呼吸道感染，②病毒性脑炎?③急性胃炎。入院后治疗处理：①抗炎用安奇口服，辅双黄连口服液。②能量合剂支持治疗：③对症治疗。④必要检查，如EEG等。第三天上午查房时，患儿又呕吐一次，性质同前，低热，T37．8℃，仍咳嗽、打嚏、头痛阵发性、神志清、 嗜睡状。咽部充血，两肺呼吸音清，至下午患儿精神较差、嗜睡，又呕吐一次，非喷射状，血氯分析正常。为排除颅内感染于下午5时作腰穿，进针流出脑脊液后测压，压力为1．35kPa(15cmH20)，脑脊液外观清亮、透明，留取三管作常规、生化及培养。常规无色、透明，有核细胞计数为2个/μL，红细胞计数15个/μL，潘氏试验阴性。生化：蛋白定量0．46g／L，糖7．40mmol／L，氯化钠121．30mmol／L，脑脊液LDH定量341U／L。当晚患儿呈嗜睡状，无主诉不适，至晚11：30，患儿安睡，呼之能回答家长简单问题，家长一直陪在旁边，直至次日凌晨3：30，护土查房发现患儿呼之不应，心跳呼吸停止，四肢尚温，瞳孔两侧等大，直径0．4cm大小，光反射消失，立即作气管插管，胸外按压及心电监护，肾上腺素静注。直至下午5：10，心跳仍无，放弃抢救，宣布死亡。最后诊断病毒性脑炎(脑干型)。尸检所见：脑：重1560克，眼观：脑回增宽、脑沟变浅。小脑扁桃体见弧形深沟状明显压迹，右小脑半球颅底面距皮质0．1～0．2cm的深部有一巨大血肿，固定后呈现大小约5cm×4cm×2．5cm不规则囊腔，其中并见2cm×l．5cm×l．5cm的凝血块，邻近可见界线不清的小血管丛，大小约1．3cm×0．8cm×0．7cm，小血管呈细线状，粗细不等，缠绕成丛，牵拉后，有的断裂，有的呈桥样相连。血肿周围小脑实质内还见散在点状出血。两大脑半球、脑干及垂体眼观未见异常。未见颅骨骨折。镜检：右小脑血肿处的周围脑组织内可见散在大小不等小出血灶，有的红细胞围绕在小血管周围。该区神经细胞变性肿胀，核移位，有的核消失，周围无明显炎症细胞浸润，无胶质细胞或纤维细胞增生，血肿邻近小脑沟内可见成簇的小血管丛，管腔大小不等，管壁厚薄不一，有的仅见一层内皮细胞，有的管壁可见平滑肌，多数管腔不规则扩张，呈血窦状，有的血管大小相对一致，由小血管成群聚集。在这些血管簇之间夹杂脑组织，局部神经细胞变性，萎缩。并见钙盐沉积及少数含棕黄色色素细胞。局部蛛网膜下腔偶见少数红细胞。 其余仅见轻度慢性扁桃体炎，轻度支气管炎。
问题：
1．说明患儿的主要病理诊断。
2．试述患儿的死因。
3．试解释为什么本例生前未能明确诊断?从本例应当吸取哪些经验或教训。
【思考提示】1．从本例尸检结果来看主要的病理变化可归纳为四类： 一类是在血肿邻近，见到界线不清的血管丛，大小约1．3cm× 0．8cm×0．7cm，这些血管眼观呈细线状，粗细不等，镜检小脑沟内及脑实质中可见管腔大小不等，管壁厚薄不一的小血管丛，有的仅一层内皮细胞，有的管壁可见平滑肌，管腔不一，部分扩张呈血窦状。在这些血管丛之间夹杂脑组织，夹杂在其中的脑组织呈现变性、萎缩，并可见钙化灶及少数含棕色色素细胞(载含铁血黄素细胞)。依据：①血管成簇分布，血管大小不一，血管壁厚薄不等，有像动脉，有像静脉，还有像毛细血管或血窦。②血管丛间夹杂脑组织，所以本例应诊断为脑血管畸形。根据文献，把血管畸形的最大直径不超过2cm者，又称为隐性血管畸形。本例最大直径为1．3cm，所以本例病理诊断应为右小脑隐性血管畸形。另一类病变是在该血管畸形邻近，见到一个5cm×4cm×2．5cm的血肿，其内并见2cm×l．5cm×l．5cm的凝血块，镜检血肿周围无明显的炎症细胞反应，无胶质细胞或成纤维细胞增生，故为急性出血。据教科书与文献，凡出血灶直径在大脑半球超过3cm以上，在小脑超过2cm以上，在脑干超过1cm以上，均属大块型脑出血。所以本例属小脑大块型脑出血。 第三类病变为小脑扁桃体见弧状深沟状的明显压迹。这说明是由于颅后凹容积小，因巨大血肿压迫，将小脑扁桃体挤入小脑延髓池，进而越过枕骨大孔挤入椎管内，由于枕骨大孔后缘压迫，造成深沟状压迹，故可诊断为小脑扁桃体疝。 第四类病变为轻度慢性扁桃体炎，轻度支气管炎。综上所述，本例病理诊断主要是①右侧小脑半球隐性血管畸形伴破裂，大块型小脑出血，血肿形成，并发小脑扁桃体疝。②轻度慢性扁桃体炎，轻度支气管炎。
2．患儿的死因，从尸检资料显示，主要死因是小脑隐性血管畸形破裂。直接死因是由主要死因引起的严重并发症，小脑扁桃体疝，直接压迫延髓生命中枢，引起呼吸与循环中枢衰竭，呼吸停止，继之心脏停搏而猝死。至于死亡的诱因，从本例的临床表现及尸检所见，未发现有明显诱因。若事先知道患者患有脑动静脉血管畸形，要问何时会发生破裂?美籍华人神经病理学家卢德泉教授曾经诙谐地回答“一秒钟以后”。言下之意这是难以预测的。虽然剧烈的情绪波动、用力大便、血压增高有可能导致血管畸形破裂出血，但文献报道有相当病人是安静、睡眠之中破裂。
3．颅内血管畸形，尤其动静脉畸形，除非少数隐性血管畸形， 绝大多数都有临床表现，如抽搐或癫痫，约40％～50％的病例有癫痫发作，其中半数为首发症状。60％以上的病人有长期头痛。 若自发性出血，大多数也都表现为蛛网膜下腔出血等。本例之所以生前未能明确诊断，分析有以下几种可能：(1)本病临床上不多见，因血管畸形并非肿瘤，发生在小脑者更不多见。血管畸形93％是分布在幕上，其中以大脑中动脉与大脑前动脉区域为多，而幕下仅占7％。(2)J临床上表现不典型。未发现颅内出血，蛛网下腔出血，亦未出现抽搐癫痫。主要表现为头痛、呕吐、嗜睡，入院后又低热，腰穿也未发现明显的蛛网膜下腔出血，所以拟诊为脑炎(脑干型)。(3)入院时间短，前后共一天一夜余，加上对这方面缺乏认识，未及时作CT等检查。若进行头颅CT扫描，可见局部不规则低密度区，对脑血管畸形有参考意义，若用造影剂增强后，病变区可出现不规则的高密度区，则对诊断更有帮助。 从本例的讨论中，应提高对颅内血管畸形的认识。