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病例讨论

第十三章 神经系统疾病 病例一 败血症型暴发型流行性脑膜炎


病况

病况诉说:患者为女婴,3个月。1980年4月4日下午4时经传染病医院收治。主诉为发烧伴全身小抽搐16小时,全身皮肤出现瘀斑4小时。在4月4日凌晨1时患儿高烧、尖叫,同时四肢出现小抽搐,并腹泻带黏液之稀便,呕吐一次,当时体温为40.6℃,家属立即将患儿送市传染病院急诊治疗。 体检:全身皮肤多数瘀点、瘀斑,神志不清,眼神呆滞,脉搏细速,110~160次/分,呼吸38次/分。化验室检查:WBC 12.1×109/L,N 56%,L 42%,E 2%。于皮肤瘀点处取材找到Gram(—)肾形双球菌。到4月5日凌晨1时血压测不出,呼吸不规则。于死前曾二次出现瞳孔大小不等,最后呼吸、心跳停止死亡。

问题:

1.根据病史,患儿所患疾病为何?

2.根据所诊断疾病,为什么不出现典型症状和体征?

3.本病应与哪些类似疾病鉴别?

4.本例尸检预期可以见到哪些病变?

5.试作死因分析。

【思考提示】

1.患儿所患疾病为败血症型暴发型流行性脑膜炎。其根据: ①患儿为婴儿,发病季节在春季。②发高烧,白细胞总数高,白分中性粒细胞比例高,为急性感染之征。③四肢抽搐、呕吐等脑膜刺激和颅内压高的表现。④皮肤淤斑处找见Gram(—)肾形双球菌。⑤从起病到死亡仅24小时。

2.流行性脑膜炎的典型症状和体征如下:经1—2天轻度不适或无特殊前驱症状,随即突然发冷、高烧、头痛、后颈痛和全身酸痛。头痛常剧烈,且伴有喷射性呕吐。部分患者出现神志不清、谵妄、昏迷等症状。个别病例有腹泻。体检:皮肤出现瘀点、瘀斑。 患者颈项强直、角弓反张、Kernig’s征(+)等。本例为婴儿,因颅骨缝和囟门未闭,中枢神经系统发育尚未成熟,脑膜炎表现常不典型,囟门可隆起紧张,而脑膜刺激征可能缺如。其次,本例为败血症型暴发型流行性脑膜炎,其发病主要是由于脑膜炎双球菌产生的内毒素引起的急性微循环障碍,且激活凝血系统而发生弥散性血管内凝血(DIC),常在发病后短时内出现严重瘀斑、出血和休克,而脑膜病变尚未充分发展,故脑膜炎症状不明显。

3.本病应和其他细菌所引起的化脓性脑膜炎、虚性脑膜炎、流行性感冒鉴别。肺炎双球菌、链球菌等所引起的化脓性脑膜炎,在患者身体其他部位可查得原发的肺炎、中耳炎和蜂窝织炎等病灶; 同时在脑脊液中可以比较容易地用涂片法检获致病细菌。虚性脑膜炎患者有较严重的全身性感染中毒性疾病存在,脑膜刺激征虽然明显,但脑脊液检查除压力稍高外,蛋白、细胞、糖量均正常,蛛网膜下也无化脓性炎症渗出。流行性感冒患者虽有类似流行性脑膜炎的症状,但无颈项强直和皮疹,白细胞计数也不增高,脑脊液正常,蛛网膜下无化脓性病变。

4.尸检预期可见病变如下:①全身皮肤可见多数瘀点和瘀斑,尤以面部、两下肢及上肢为著,有的已融合成片。②脑膜血管明显充血、扩张,脑回明显增宽,脑沟变狭窄,蛛网膜下液体增多,略显混浊。镜检:蛛网膜下血管扩张、充血,有少量中性粒细胞及单核细胞浸润。脑实质血管充血,血管周围也有上述炎症细胞浸润。③肾上腺:双侧肾上腺皮质大片出血,皮质细胞成分消失。④其余内脏充血和出血。病理诊断:败血症型暴发型流行性脑膜炎:皮肤瘀点、瘀斑,脑膜充血,蛛网膜下轻度炎症反应,两侧肾上腺皮质广泛出血(华—佛氏综合征)。

5.本例原发性主要疾病为暴发型流行性脑膜炎,亦即本例主要死因。 本例起病急,突然寒战、高热、中毒症状严重,出现周围循环衰竭,血压下降,皮肤黏膜大片出血,同时肾上腺广泛出血,出现急性肾上腺皮质功能衰竭(华—佛氏综合征)。目前认为这是由于脑膜炎双球菌感染严重,内毒素大量人血,引起中毒性休克和弥散性血管内凝血的结果。以上亦为本例死亡机理。