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病例讨论

第十章 泌尿系统疾病 病例四 肾病综合征


病况

患者女,8岁。因反复浮肿、少尿2年,发热3天入院。患儿两年前无明显诱因开始出现浮肿、尿少、尿蛋白(++),当地医院诊断为肾病综合征,曾应用肾上腺皮质激素等治疗,但病情反复, 浮肿时轻时重。入院前3天开始发热,体温持续39℃上下,伴咳嗽、纳差、头晕、恶心、呕吐、尿少。体检:全身重度浮肿,双肺可闻及湿罗音。肝脾肋下未触及, 腹部无移动性浊音。实验室检查:尿常规,蛋白(++),白细胞2~4/HP。血沉107mm/h,血总蛋白39g/L,白蛋白16g/L,球蛋白23g/L,血胆固醇11.55mmol/L,尿素氮12.07mmol/L。肝功能:谷丙转氨酶901/L,γ-GT 230U/L。X线胸片:两肺沿肺纹理分布的多灶边缘模糊的片状阴影。肝穿刺活检报告:慢性活动性肝炎。肾穿刺活检:光镜下可见基底膜明显增厚,个别肾小球囊壁纤维化。治疗经过:入院后给予多种抗生素、肾上腺皮质激素等治疗,但效果不佳,肺部感染加重。死亡前口鼻喷出多量鲜血,呼吸、心跳停止死亡,并委托尸检。

问题:

1.根据病史,患者可能患哪些主要疾病?尸检预期可见到哪些形态改变?

2。本例肝脏病变和肾脏病变可能存在何种联系?如果进一步对肾脏标本做免疫荧光和电镜检查,对诊断有何帮助?

3.尸检时发现胃内有一浅溃疡,其中见一血管破裂口,胃和结肠黏膜有假膜性炎,请问如何解释?

4.试解释本例临床表现的病理基础。

【思考提示】

1.根据病史患者临床表现肾病综合征,即蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症;而表现为肾病综合征的主要疾病有膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、脂性肾病和系膜增生性肾小球肾炎。其中脂性肾病多数对肾上腺皮质激素治疗敏感,预后较好,且光镜无基底膜增厚等形态改变。本例病史和肾穿刺结果不予支持。系膜增生性肾小球肾炎是一种常见的肾小球疾病,约占我国原发性肾小球肾炎的30%,主要由循环免疫复合物沉积引起,表现为系膜组织增生,但不累及基底膜;本例肾穿刺活检表现基底膜增厚,故不支持系膜增生性肾小球肾炎。因此本例主要疾病为:膜性肾小球肾炎或膜增生性肾小球肾炎(因两者均可表现基底膜增厚、肾病综合征),慢性活动性肝炎(根据肝穿刺结果和肝功能检查结果)。本例年龄较小,有肾病综合征引起大量血蛋白丢失,长期使用肾上腺皮质激素,造成抵抗力低下,较易并发肺部感染(主要是支气管肺炎),结合临床肺部罗音和X线胸片改变,主要疾病还包括支气管肺炎,病因主要是细菌,霉菌也不能排除。附:尸检所见:肾:两侧肾肿大。包膜易剥离;切面:两肾相似,皮质可见满布的黄色斑点。镜下:肾小球分叶状,基底膜明显增厚,部分肾小球囊壁纤维化。肝:质地略软,切面棕黄色。镜下:小叶结构存在,门管区多量淋巴细胞、单核细胞浸润,小叶界板呈虫蚀状破坏(碎片状坏死);并见两小叶中央区之间、两门管区之间、小叶中央与门管区之间形成互相连接的坏死带(桥接坏死)。肺:双肺切面散在粟米大小白色实变灶,边缘不清,挤压有脓液流出。 镜下:支气管及周围肺泡充满脓性渗出物。

2.膜性肾小球肾炎大多为免疫复合物性,临床上有部分病例可继发于慢性肝炎、恶性肿瘤、血吸虫病等,称为继发性膜性肾小球肾炎,也就是说肝炎病毒等可作为抗原引起膜性肾小球肾炎。本例有慢性肝炎,其膜性肾小球肾炎有可能由肝炎病毒等作为抗原引起。进一步做电镜和免疫荧光检查,可以有助于明确诊断:① 电镜下可鉴别膜性肾小球肾炎和膜增生性肾小球肾炎。膜性肾小球肾炎表现为基底膜上皮下电子致密物沉积、基底膜钉突形成;而膜增生性肾小球肾炎表现为系膜细胞和系膜基质增生、系膜插人、基底膜双轨征。②免疫荧光检查有助于病因的判定。通过检查肾小球内有无免疫复合物、补体的沉积,可以明确是否为免疫复合物性肾炎。③如果是膜增生性肾小球肾炎,则可以通过电镜观察电子致密物沉积的部位来区分亚型。Ⅰ型沉积于内皮下,Ⅱ型沉积于基底膜致密层(致密沉积物病),Ⅲ型沉积于内皮下和上皮下,该型少见。

3.胃内溃疡,结肠和胃有假膜性炎可因氮质血症引起。体内过多的尿素排入消化道内,经细菌尿素酶的作用形成氨,可刺激胃肠黏膜产生纤维素性炎,严重时可引起溃疡或出血。

4.①双肺可闻及湿罗音,咳嗽、发热:肺炎(支气管肺炎)时,支气管、肺泡内液体渗出,气流冲击产生罗音并引起咳嗽;炎症全身反应表现发热。②蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症(胆固醇);肾小球滤过屏障受损,大量血蛋白进入原尿,引起蛋白尿、低蛋白血症。高脂血症可能由于低蛋白血症刺激肝合成各种蛋白质包括脂蛋白,引起高血脂。③浮肿、尿少、血尿素氮升高:病变肾小球硬化肾小球滤过减少,而肾小管重吸收正常,引起少尿,导致水、钠潴留和浮肿;同时引起尿素氮等含氮代谢产物排出减少,引起氮质血症(血尿素氮升高)。④血谷丙转氨酶、γ—GT升高:肝细胞损伤后,谷丙转氨酶、γ—GT等释放入血。⑤纳差、头晕、恶心、呕吐:氮质血症引起胃肠黏膜尿素性炎,引起消化道症状。