病况：
患者男性，34岁。人院前3个半月因喉痛、发烧，当地肌注青霉素后退烧；但半个月后出现少尿、尿色发红，颜面及下肢浮肿，腰酸，腹胀。尿常规检查，蛋白(+++)，红细胞(++)、白细胞(+)，拟诊急性肾炎，虽经治疗，但症状日见严重，转院治疗。过去史：无浮肿史。1954年发现患血吸虫病，经锑剂治疗，大便孵化转阴性。无酗酒史。家庭中无类似患者。
体检：T 36．812℃，P 72次/分，BP 21．3／14．7kPa(160/110mmHg)，营养较茸。皮肤苍白，眼睑及下肢浮肿。心、肺无异常发现。肝在肋下3cm，剑突下6cm，质中，无压痛。脾在肋下5cm，腹部有移动性浊音，腹壁浅静脉扩张。 实验室检查：Hb 48g／L。WBC 6X 109/L(6000)。分类：N68％，L 30％，E 2％，网织细胞1％。血小板140×109/L(14万)，尿比重1．011。蛋白(++)，RBC(++)，WBC少量，红细胞管型0～2/高倍，颗粒管型0～2/高倍。血白蛋白25g／L，球蛋白40g/
L，锌浊度15U，SGPTl0U，黄疽指数5U，尿素氮39．27mmol／L，朋酐707．2ttmol／L，C02结合力11．68mmol／L，血糖5．56mmol／L，血胆固醇5．18mmol／L，血钙2mmol／L，血磷2．26mmol／L，血尿酸178．44μmol／L。腹水比重1．012，李乏他试验(—)。住院经过：入院后经青霉素、碱性药物治疗，24小时尿为100～300mL，腹胀加剧。7天后发烧、心悸、咳嗽、气急不能平卧，两肺出现湿性罗音，白细胞19x109／L，N 92％。反复呕吐，加用西地兰等无效，3天后死亡。临床诊断：①快速进行性肾小球肾炎；②血吸虫病性肝硬化。
问题：
1．临床诊断依据是什么?
2．分析本例快速进行性肾小球肾炎的原因和发病机理。
3．分析本例主要临床表现的病理基础。
4．本例直接死因是什么?有什么依据?
5．预期尸检可见哪些病变。
【思考提示】1.根据过去有血吸虫病史，肝、脾肿大，腹水，血清白、球蛋白比例倒置，腹壁浅表静脉扩张，又无酗酒及肝炎病史，可以诊断血吸虫病性肝硬化。根据少尿、血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、氮质血症，肌酐增高、 C02结合力降低，可以认为同时患有肾脏疾病并发尿毒症。至于肾脏疾病的性质，首先应考虑到本例原患肝硬化，而肝硬化晚期可以出现肝肾综合征；但肝肾综合征时，肾脏只是功能上的改变，很少发生形态学改变，所以一般不应出现尿常规检查中的异常发现，如蛋白(+++)，红细胞(++)，白细胞(+)，管型(+)，故肝肾综合征不符合本例实验室检查所见，可以除外。其次，肾脏器质性病变很多，如肿瘤、结核、肾小球肾炎等。本例不存在肾癌三联征，即血尿、肾区疼痛和肾区肿块，可以除外。过去无结核病史，这次发病无脓尿、菌尿和泌尿道局部的症状群，故亦可排除结核病和肾炎。结合本例，应该考虑的是肾小球肾炎。肾小球肾炎中有的表现肾病综合征，有的表现急性肾炎综合征、有的表现慢性肾炎综合征。本例无大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿及高脂血症，所谓三高一低的典型肾病综合征表现，故不可能是膜性肾病、膜性增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。本例过去无肾炎病史，疾病发生于入院前3个半月，从喉痛、发烧开始，半个月后出现少尿、尿色发红、颜面及下肢浮肿，尿常规检查出现异常变化，人院时血压高达21．3／13．3kPa(160／100mmHg)，所以认为肾脏病变是急性病变，而非慢性病变，也非慢性肾炎基础上的急性发作。急性弥漫性肾小球肾炎起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高血压为主要表现，蛋白尿和水肿程度不等，与本例病史符合；但急性弥漫性增生性肾小球肾炎一般在积极治疗后病情至少可以缓解，如在小儿患者，95％以上在发病4—6周症状完全消失，恢复正常。在成人预后稍差，60％患者可完全痊愈，其余有的转为慢性，有的转为快速进行性肾小球肾炎。本例虽经治疗，症状未见减轻，反进行性加剧，迅速出现尿毒症，从发病到死亡仅3个多月，其表现与快速进行性肾小球肾炎相符。
2．快速进行性肾小球肾炎起病急，进展快，常在数周或数月内发生肾功能衰竭，可因尿毒症而死，是预后最差的一种肾小球肾炎。其病因和发病机制有以下几种情况：(1)原发性或特发性：病因不清楚。从机制来说，为免疫介导病损，有的属于抗基底膜型，有的属于原位或循环免疫复合物型，其余则未查见抗体或补体反应。(2)继发于感染后肾小球肾炎。 (3)继发于全身性疾病如肺出血肾炎综合征(Goodpastuers syndrome)、过敏性紫癜、红斑性狼疮、结节性动脉炎、Wegener肉芽肿等。本例入院时肺无异常发现，无紫癜、无红斑性狼疮，也未发现结节性动脉炎和Wegener肉芽肿，故第三种原因可以排除。而第一种和第二种原因都难以排除。必要时可进行电镜检查和免疫萤光检查。
3．由于短时间内多数肾小球囊壁有新月体形成，肾小球囊腔闭塞，毛细血管丛塌陷，毛细血管壁纤维素样坏死，基底膜断裂，肾小球滤过率急剧下降，所以患者迅速出现血尿，甚至无尿和氮质血症。由于大量代谢产物在体内潴留，水、电解质和酸碱平衡紊乱，很快发展为不可逆转的肾功能衰竭。
4．本例尿毒症明显，但住院7天后发烧、咳嗽、气急，两肺出现湿性罗音，白细胞上升至19×109/L，N 92％，L 8％。由此可以认为已并发支气管性肺炎，这是本例的直接死因。
5．本例原患血吸虫病性肝硬化，死亡前又并发支气管性肺炎， 所以主要病变在肝、肾、肺三脏器。预期可以发现： 肾脏：体积增大，颜色苍白，皮质内有时可见散在出血点。镜检：两肾半数以上肾小球囊内有新月体形成。新月体由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞组成。在增生的上皮细胞间可见中性粒细胞、红细胞和纤维素渗出。新月体多数与毛细血管丛粘连，致肾小球囊腔狭窄或闭塞，而毛细血管丛则受压塌陷。另见许多肾小球呈纤维化和玻璃样变。肾小管上皮细胞因严重缺血呈现浊肿和脂肪变，又因蛋白质在肾小管内被重吸收，形成上皮细胞内的玻璃样点滴。部分肾小管萎缩、消失。间质水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润。肝脏：表面呈散在的地图状浅沟纹，将肝表面划分成不规则的片块，并见粗大突起的结节。切面汇管区增宽，结缔组织沿门静脉分支增生，呈树枝状。镜检：汇管区可见较多变性、钙化的虫卵，周 围可见异物巨细胞、慢性炎症细胞浸润及纤维组织增生。肝小叶内肝细胞有萎缩、脂肪变等；但肝内无明显再生结节形成。肺脏：两肺下叶背侧可见多数灰白色病灶，有的地方已经融合成一大片。 镜检：细支气管及其周围肺泡有较多中性粒细胞、红细胞和纤维素渗出，病灶周围正常肺泡、不张肺泡及代偿性充气肺泡相间排列。拟病理诊断：(1)快速进行性肾小球肾炎。(2)血吸虫病性肝硬化：腹水、脾肿大，腹壁浅表静脉扩张。(3)两肺下叶融合性支气管性肺炎。