病况：
患者男性，75岁，离休干部。因气促、少尿、下肢浮肿加剧一 周入院。患者长期患高血压，伴高脂血症，有数十年抽烟历史。近年来经常出现气促、少尿、下肢浮肿，曾被诊断为高血压性心脏病，最近一周上述症状加剧，夜间不能平卧，故来本院治疗。体检：重症病容，端坐呼吸，口唇及指端发绀，颈静脉怒张，肝在肋下三指，下肢浮肿。心界向两侧明显扩大，BP 25／13kPa。两肺有少许湿罗音。X线胸片示心脏明显扩大。入院当天下午，患者突然出现腹部撕裂性疼痛，不能支持，神志清。当时检查血压达28／14kPa，腹部可扪及一肿块，质软，大小约3cm×5cm，有压痛并能感到有与心跳一致的搏动，听诊可闻及收缩期血管杂音，考虑出现腹主动脉瘤可能。B超检查：脐周上、下有搏动性暗区，后者与腹主动脉相延续。CT检查：升主动脉和降主动脉胸段未见异常改变，腹主动脉瘤腔内有弧形腱状充盈缺损，诊断夹层动脉瘤。因患者一般情况很差，即予降血压，解除疼痛等保守治疗，疼痛得到缓解。翌日上午，患者在床上翻身时，又突感剧烈腹痛，血压降为8／0kPa，经抢救无效死亡。穿刺腹腔，有血水抽出，诊断腹主动脉夹层动脉瘤破裂，腹腔内大出血。
问题：
1.说明夹层动脉瘤概念。
2.指出夹层动脉瘤的临床特点和诊断方法。
3.说明本例夹层动脉瘤的形成和高血压、动脉粥样硬化的关系。
4.本例死因和从中吸取的教训是什么?
5.预期本例尸检可见病变。
【思考提示】1.血液流入主动脉壁中层，使动脉壁剥离。一般在中层内1/3?交界处剥离，形成管套，称为夹层动脉瘤(dissecting aneurysm)。在美国每年有2000多人患此病。多见于50～70岁，70％以上为男性，妇女都在妊娠期发生。40岁以下发生夹层动脉瘤，往往有家族倾向，如Marfan氏综合征或先天性主动脉缩窄和二叶主动脉瓣者。有95％患者主动脉内膜有3～4cm长的撕裂口，该裂口尖锐如刀割，与中层剥离腔隙相通。10％患者主动脉的内膜还有第二裂口与剥离腔隙连通，形成回腔性通道。夹层动脉瘤长度不一，自数厘米至主动脉整长。久后，夹层通道为内皮细胞所披覆，形成管中有管。尚有5％患者内膜无裂口可见。大多数患者由于夹层动脉瘤是单一裂口，动脉瘤壁甚薄，很易向外溃破，出血，成为猝死原 因。少数病例由于大量血液在管套中凝固形成血块，甚至挤压主动脉内腔，发生急性阻塞。
2.夹层动脉瘤的临床主要表现是：①突然发生撕裂样疼痛，向胸、腹放射或移动；②血压升高有时伴休克症状；③周围动脉阻塞征；④突然出现主动脉瓣关闭不全及胸、腹部收缩期杂音；⑤突然出现腹部肿块，可扪及与心跳一致的搏动。本例除上述第③点外，全部出现。根据临床表现，确证主动脉夹层动脉瘤的方法有常规超声检查，CT检查和数字减影动脉造影(DSA)等。
3.主动脉夹层动脉瘤是在动脉中层坏死的基础上发生的，而动脉中层坏死的原因，至今尚未阐明，所以夹层动脉瘤又称特发性囊性中层坏死(idiopathic?cystic?medial?necrosis)。多年来曾归因于主动脉滋养血管的病变，动脉粥样硬化性或高血压性，导致动脉中层缺氧。正常人主动脉内膜抵抗力很强，一般暴力不会引起内膜纵向撕裂，但一旦中层有病变如坏死，则在高血压作用下很易发生内膜撕裂，血液流入中层而形成夹层动脉瘤。有人认为中层有滋养血管伸入，如后者破裂先发生出血，而后造成内膜破裂使血液流入中层造成夹层动脉瘤。有一个事实是，临床上夹层动脉瘤患者多数伴高血压，而且尸检发现，90％夹层动脉瘤患者左心室肥大。另一个事实是，先天性主动脉缩窄患者伴动脉中层坏死者，坏死往 往发生于缩窄的近心端，此处局部血压升高。高血压在动脉中层坏死中是否起到原因性作用抑或只是在已有病变的主动脉中起到撕裂的作用，则尚难肯定。 结合本例，长期患高血压病，而高血压、高脂血症和抽烟又是动脉粥样硬化的危险因素，一个75岁的老人，动脉粥样硬化也是难免的。本例在入院时体检，并未注意到腹部有一肿块，而肿块(夹层动脉瘤)的出现是在患者血压突然升高至28／14kPa的情况下，所以本例夹层动脉瘤的形成与高血压的关系是不容忽视的。除高血压和动脉粥样硬化外，夹层动脉瘤的发生还被认为与动脉中层结缔组织纤维(胶原纤维和弹力纤维)合成的代谢性缺陷有关。夹层动脉瘤与Marfan氏综合征的伴同发生，被认为中层坏死是一种结缔组织代谢的先天性缺陷。同时，实验也证明中层坏 死是一种获得性的代谢异常。本例从临床检查可以排除Marfan氏综合征、主动脉缩窄和二叶主动脉的可能性。
4.本例直接死于腹主动脉夹层动脉瘤的破裂是显而易见的。欲防止这种致命性的并发症，除药物降低血压，降低心肌收缩力外，在有条件的情况下，应争取紧急手术治疗。
5.切开腹膜腔，可见大量血液和血凝块，血凝块主要附着在动脉瘤破裂口周围。动脉瘤位于肾动脉以下，其上端离肾动脉分支处约2cm，下端止于二侧髂总动脉上端，扩张明显，大小约l0cm×4cm。自动脉瘤前壁切开瘤体，见瘤壁内膜布满粥样硬化斑块，后者钙化明显，如同鱼鳞般哆开，溃疡形成。瘤壁禽度增厚，中层呈黏液胶冻状。从瘤之上方粥样溃疡处，血液冲人动脉中层，将中层分离成管套状，形成典型的夹层动脉瘤。心脏：重310g，左、右心腔扩大，左心室壁肥厚，各心瓣膜未见增厚与粘连。左冠状动脉前降支可见Ⅱ级粥样硬化，心肌未见明显梗死瘢痕。镜检：心肌纤维增粗，但肌核两端可见脂褐素略增多。肺脏：两肺切面淤血、水肿。镜检：肺泡中充有水肿液和多数心衰细胞，中隔毛细血管扩张淤血。 肾脏：两肾体积缩小，重量减轻，表面呈细颗粒状，切面皮质变薄，皮，髓质境界欠清。镜检：出入球动脉玻璃样变，增厚。部分肾小球纤维化，玻璃样变。脑：脑底动脉环粥样硬化明显，脑实质未见明显改变。肝：肿大，切面淤血明显，呈槟榔样外观。脾：淤血，肿大。脾小体萎缩，中央动脉呈玻璃样变。 病理诊断：①高血压病：左心室肥厚，全心扩大，原发性固缩肾，肺、肝、脾淤血，下肢水肿；②动脉粥样硬化：主动脉、冠状动脉、肾动脉、脑底动脉粥样硬化；③腹主动脉夹层动脉瘤破裂、出血。